Cas is geboren..!

Cas heeft een aangeboren hartafwijking, HLHS geheten. HLHS oftwel Hypoplastisch Linker Hart Syndroom is een afwijking waarbij het linker hartgedeelte niet, of niet voldoende, is ontwikkeld.

Dit gedeelte van het hart verzorgt voornamelijk de doorstroming van het zuurstofrijke bloed door het lichaam. Bij pasgeborenen met HLHS wordt het lichaam en de organen niet voldoende voorzien van zuurstofrijk bloed, waardoor ze kortademig kunnen zijn en snel vermoeid raken. Dit bleek ook de situatie met Cas.

Onderstaande enige informatie m.b.t. de afwijking en de operaties.

Het normale hart

Zuurstofarm bloed heeft een wat blauwe kleur. Het bloed verzamelt zich in de rechterboezem. Vervolgens wordt het bloed via een klep in de rechterkamer gelaten. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. Deze splitst zich in twee takken, één voor de linker- en één voor de rechterlong. In de longen wordt het bloed van zuurstof voorzien, waardoor het helder rood van kleur wordt. Via een aantal aders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar het hart. Het verzamelt zich in de linkerboezem. Van daaruit wordt het bloed in de linkerkamer gelaten. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsader (aorta). Deze vertakt zich naar hoofd, armen, buik en benen. Wanneer de zuurstof is verbruikt stroomt het bloed terug naar het hart.

Hypoplastisch Linker Hart Syndroom (HLHS)

Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart (met name de linkerkamer, maar ook de linkerboezem) en de grote lichaamsslagader (aorta), sterk achtergebleven in ontwikkeling.Wanneer de kinderen net geboren zijn, hebben ze opvallend weinig verschijnselen. Het is heel gewoon dat de eerste dagen niemand in de gaten heeft dat uw kindje een hartafwijking heeft. Voor de geboorte is er een verbinding tussen de longslagader en de aorta (ductus Botalli). Hierdoor krijgt het lichaam van het kind genoeg zuurstof. Een paar dagen na de geboorte sluit de ductus gewoonlijk. Wanneer dat gebeurt, krijgt het lichaam onvoldoende bloed. Dit geeft klachten van bleekheid of blauw zien, moeheid, slechter drinken en algemeen 'niet lekker' zijn.

Omdat de operatie nog niet zo lang bestaat, overleden tien jaar geleden alle kinderen met deze hartafwijking. Nu kan er wel wat aan de hartafwijking gedaan worden. Tijdens en na de operaties kunnen complicaties ontstaan. Zo bestaat er een reële kans op een hersenbeschadiging omdat de bloedsomloop soms slecht is. Daarbij zullen niet alle kinderen de operatie overleven. Als de operaties goed verlopen, kunnen op de lange termijn nog steeds problemen ontstaan zoals achteruitgang van de hartfunctie, bloedstolselvorming en ritmestoornissen.Verder zijn en blijven kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom kwetsbaarder en zullen altijd op moeten blijven letten voor infecties.Het is dan ook verstandig om deze kinderen jaarlijks de griepprik te geven. Wel of niet laten opereren is een moeilijke en zeer ingrijpende beslissing die binnen een paar weken genomen moet worden.

De Norwood operatie

Bij de Norwood operatie, of terwijl de eerste operatie die het kind ondergaat, worden de stam van de longslagader en het eerste deel van de lichaams slagader tot één geheel gemaakt. De takken van de longslagader worden los gemaakt en de ductus wordt weggehaald. De stam van de longslagader gaat verder dienen als het eerste deel van de lichaamsslagader. De takken van de longslagader worden met een buisje, een zogenaamde schunt, van bloed voorzien. Je kunt zo'n shunt zien als een kunstmatige ductus, alleen eentje van kunststof zodat hij niet dicht kan gaan. De lengte en doorsnede van de schunt bepalen de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat en daarmee de hoeveelheid zuurstof die in het bloed komt (de zuurstofsaturatie). Te weinig is niet goed, maar teveel is ook niet goed. Ideaal is een saturatie tussen de 65 en 90%. Korte periodes daarboven of daaronder zijn niet erg.De operatie is genoemd naar een Amerikaanse hartchirurg:dr. Norwood en wordt daarom de Norwood operatie genoemd.

De Glenn-operatie

Deze tweede operatie wordt ook wel eens genoemd naar dr. Glenn. De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen die maar één hartkamer hebben, omdat de andere hartkamer onderontwikkeld is of niet functioneert. Voorafgaand aan deze operatie is er meestal een andere tijdelijke operatie geweest. Bij de operatie wordt de bovenste holle ader losgemaakt van de boezem en aangesloten aan de rechter longslagader. Het doel van de operatie is dat het zuurstofarme blauwe bloed uit het hoofd en de armen passief, dus zonder pompende hartkamer, door de longen kan stromen en van zuurstof voorzien kan worden. Omdat dit deel van het bloed niet meer door het hart stroomt, is dat een vermindering van de belasting van het hart. Bij zuigelingen en peuters is het hoofd relatief groot. De bovenste lichaamshelft krijgt 1/2 tot 2/3 van de totale bloedsomloop. De operatie wordt met behulp van de hart-longmachine uitgevoerd. Hoewel het de bloedsomloop nogal veranderd, is dat in belangrijke mate een ontlasting van het hart.

De Fontan-operatie

Deze operatie wordt ook wel de Fontan operatie genoemd. In de vorige operatie is al het bloed van de bovenste lichaamshelft omgeleid naar de longen. Bij deze operatie gaat het erom ook het bloed van de onderste lichaamshelft naar de longen om te leiden. Dit gebeurdt door een tunnel te maken in de boezem vanaf de onderste holle ader en die tunnel aan de bovenkant met de onderkant van de longslagader te verbinden. Door de tunnel stroomt het bloed van de onderste lichaamshelft passief, dus zonder pomp, naar de longen. Nu zijn het blauwe bloed en het rode bloed van elkaar gescheiden en krijgt uw kind een normale rose kleur. Er wordt meestal wel een klein lekje in de wand van de tunnel gemaakt. Dat lekje dient als veiligheidsventiel. Hierdoor blijft een klein beetje blauw bloed naar de linker (rode) hartshelft stromen. De saturatie zal nu ongeveer 90% worden Na deze operatie op langere termijn rond de tienerleeftijd kunnen er toch problemen ontstaan zoals achteruitgang van de hartfuntie. Transplantatie is dan nog de enige mogelijkheid!

HLHS

	Cas heeft een aangeboren hartafwijking, HLHS geheten. HLHS oftwel Hypoplastisch Linker Hart Syndroom is een afwijking waarbij het linker hartgedeelte niet, of niet voldoende, is ontwikkeld. Dit gedeelte van het hart verzorgt voornamelijk de doorstroming van het zuurstofrijke bloed door het lichaam. Bij pasgeborenen met HLHS wordt het lichaam en de organen niet voldoende voorzien van zuurstofrijk bloed, waardoor ze kortademig kunnen zijn en snel vermoeid raken. Dit bleek ook de situatie met Cas. Onderstaande enige informatie m.b.t. de afwijking en de operaties.

	Het normale hart Zuurstofarm bloed heeft een wat blauwe kleur. Het bloed verzamelt zich in de rechterboezem. Vervolgens wordt het bloed via een klep in de rechterkamer gelaten. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. Deze splitst zich in twee takken, één voor de linker- en één voor de rechterlong. In de longen wordt het bloed van zuurstof voorzien, waardoor het helder rood van kleur wordt. Via een aantal aders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar het hart. Het verzamelt zich in de linkerboezem. Van daaruit wordt het bloed in de linkerkamer gelaten. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsader (aorta). Deze vertakt zich naar hoofd, armen, buik en benen. Wanneer de zuurstof is verbruikt stroomt het bloed terug naar het hart.

	Hypoplastisch Linker Hart Syndroom (HLHS) Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart (met name de linkerkamer, maar ook de linkerboezem) en de grote lichaamsslagader (aorta), sterk achtergebleven in ontwikkeling.Wanneer de kinderen net geboren zijn, hebben ze opvallend weinig verschijnselen. Het is heel gewoon dat de eerste dagen niemand in de gaten heeft dat uw kindje een hartafwijking heeft. Voor de geboorte is er een verbinding tussen de longslagader en de aorta (ductus Botalli). Hierdoor krijgt het lichaam van het kind genoeg zuurstof. Een paar dagen na de geboorte sluit de ductus gewoonlijk. Wanneer dat gebeurt, krijgt het lichaam onvoldoende bloed. Dit geeft klachten van bleekheid of blauw zien, moeheid, slechter drinken en algemeen 'niet lekker' zijn. Omdat de operatie nog niet zo lang bestaat, overleden tien jaar geleden alle kinderen met deze hartafwijking. Nu kan er wel wat aan de hartafwijking gedaan worden. Tijdens en na de operaties kunnen complicaties ontstaan. Zo bestaat er een reële kans op een hersenbeschadiging omdat de bloedsomloop soms slecht is. Daarbij zullen niet alle kinderen de operatie overleven. Als de operaties goed verlopen, kunnen op de lange termijn nog steeds problemen ontstaan zoals achteruitgang van de hartfunctie, bloedstolselvorming en ritmestoornissen.Verder zijn en blijven kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom kwetsbaarder en zullen altijd op moeten blijven letten voor infecties.Het is dan ook verstandig om deze kinderen jaarlijks de griepprik te geven. Wel of niet laten opereren is een moeilijke en zeer ingrijpende beslissing die binnen een paar weken genomen moet worden.


	De Norwood operatie Bij de Norwood operatie, of terwijl de eerste operatie die het kind ondergaat, worden de stam van de longslagader en het eerste deel van de lichaams slagader tot één geheel gemaakt. De takken van de longslagader worden los gemaakt en de ductus wordt weggehaald. De stam van de longslagader gaat verder dienen als het eerste deel van de lichaamsslagader. De takken van de longslagader worden met een buisje, een zogenaamde schunt, van bloed voorzien. Je kunt zo'n shunt zien als een kunstmatige ductus, alleen eentje van kunststof zodat hij niet dicht kan gaan. De lengte en doorsnede van de schunt bepalen de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat en daarmee de hoeveelheid zuurstof die in het bloed komt (de zuurstofsaturatie). Te weinig is niet goed, maar teveel is ook niet goed. Ideaal is een saturatie tussen de 65 en 90%. Korte periodes daarboven of daaronder zijn niet erg.De operatie is genoemd naar een Amerikaanse hartchirurg:dr. Norwood en wordt daarom de Norwood operatie genoemd.

	De Glenn-operatie Deze tweede operatie wordt ook wel eens genoemd naar dr. Glenn. De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen die maar één hartkamer hebben, omdat de andere hartkamer onderontwikkeld is of niet functioneert. Voorafgaand aan deze operatie is er meestal een andere tijdelijke operatie geweest. Bij de operatie wordt de bovenste holle ader losgemaakt van de boezem en aangesloten aan de rechter longslagader. Het doel van de operatie is dat het zuurstofarme blauwe bloed uit het hoofd en de armen passief, dus zonder pompende hartkamer, door de longen kan stromen en van zuurstof voorzien kan worden. Omdat dit deel van het bloed niet meer door het hart stroomt, is dat een vermindering van de belasting van het hart. Bij zuigelingen en peuters is het hoofd relatief groot. De bovenste lichaamshelft krijgt 1/2 tot 2/3 van de totale bloedsomloop. De operatie wordt met behulp van de hart-longmachine uitgevoerd. Hoewel het de bloedsomloop nogal veranderd, is dat in belangrijke mate een ontlasting van het hart.

	De Fontan-operatie Deze operatie wordt ook wel de Fontan operatie genoemd. In de vorige operatie is al het bloed van de bovenste lichaamshelft omgeleid naar de longen. Bij deze operatie gaat het erom ook het bloed van de onderste lichaamshelft naar de longen om te leiden. Dit gebeurdt door een tunnel te maken in de boezem vanaf de onderste holle ader en die tunnel aan de bovenkant met de onderkant van de longslagader te verbinden. Door de tunnel stroomt het bloed van de onderste lichaamshelft passief, dus zonder pomp, naar de longen. Nu zijn het blauwe bloed en het rode bloed van elkaar gescheiden en krijgt uw kind een normale rose kleur. Er wordt meestal wel een klein lekje in de wand van de tunnel gemaakt. Dat lekje dient als veiligheidsventiel. Hierdoor blijft een klein beetje blauw bloed naar de linker (rode) hartshelft stromen. De saturatie zal nu ongeveer 90% worden Na deze operatie op langere termijn rond de tienerleeftijd kunnen er toch problemen ontstaan zoals achteruitgang van de hartfuntie. Transplantatie is dan nog de enige mogelijkheid!

	Bron: De Nederlands Hartstichting